Epidermolysis Bullosa (EB)

Epidermolysis bullosa (EB) ist eine sehr seltene Erbkrankheit. Bei den Betroffenen sind durch einen Fehler im Erbgut die Verankerungsfibrillen zwischen den einzelnen Hautschichten nicht vollständig ausgebildet oder zum Teil auch gar nicht vorhanden. Das bedeutet, dass sich die Haut schon bei geringster Belastung, z. B. durch Druck, Reibung der Kleidung, oder auch Stresssituationen, ablöst und Blasen bildet. Das äußere Bild und die Verlaufsformen der Krankheit können unterschiedlich sein. Bei den leichten Formen heilen die Blasen ohne dauernde Schädigung ab. Bei den schwereren Formen besteht, ähnlich wie bei Brandwunden, eine starke Neigung zur Narbenbildung. Die ständige Neubildung von Blasen und offenen Wunden führt bei einem Teil der Betroffenen, auch durch den Verlust der Finger- und Fußnägel und das Zusammenwachsen der Finger und Zehen, zu ganz erheblichen Funktionsstörungen und damit zur Schwerstbehinderung.

Häufige Begleitmerkmale der EB sind Untergewicht und verzögertes Wachstum. Durch die Verletzungen und Vernarbungen der inneren Schleimhäute, z. B. der Speiseröhre und des Darms, entstehen große Ernährungsprobleme.

Psychische Probleme mit EB

Der ganze Lebensweg eines EB-kranken Menschen wird von den üblichen Vorurteilen gegenüber Behinderten begleitet. Derartige Reaktionen der Umwelt werden bei einer Hautkrankheit zusätzlich verstärkt durch die Angst vor Ansteckung und Nichterfüllen „ästhetischer Werte“ in unserer Gesellschaft. Hieraus resultieren vielfach Isolierung und eine große psychische Belastung der Betroffenen.

Therapiemöglichkeiten

Die zugrunde liegenden Defekte der einzelnen Formen der EB sind heute weitgehend bekannt. Dennoch sind für eine ursachenbezogene/-behebende Therapie zum jetzigen Zeitpunkt noch keine Möglichkeiten gegeben. Die Therapie beschränkt sich auf die Behandlung auftretender Symptome und bringt einen hohen Pflegeaufwand mit sich. Häufiger Verbandswechsel, das Aufstechen der Blasen mit einer sterilen Kanüle und die zeitaufwendige Versorgung offener Wunden gehört bei den Betroffenen und ihren Angehörigen immer zum Tagesablauf. Viele Arzt- und Krankenhausbesuche bedeuten eine ständige Mehrbelastung, nicht nur physischer und psychischer, sondern auch finanzieller Art. Krankenhäuser und spezielle Kurkliniken sind mit der Versorgung von Langzeitpatienten mit EB wegen des hohen Pflegeaufwandes überlastet.

Vereinsgeschichte

• 1985 Gründung der Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e. V. DEBRA Deutschland (kurz: IEB)
• Satzungsgemäß dient die IEB gemeinnützigen Zwecken und ist selbstlos tätig
• Die IEB e. V. DEBRA Deutschland ist bundesweit tätig
• Stand 2024: 264 Mitglieder und Förderer in der IEB
• Deutschlandweit werden ca. 5.000 Betroffene geschätzt, davon ca. 800 - 1.000 Schwerstbetroffene

Aufgaben und Ziele der IEB

• Erreichung möglichst aller Betroffenen in der Bundesrepublik Deutschland
• Erfahrungsaustausch und Kontaktpflege unter den Betroffenen
• Beratung und Hilfe in medizinischen, psychologischen und sozialen Fragen
• Förderung einer Kooperation zwischen Ärzten, Therapeuten, Pflegenden und Patienten
• Sammlung und Verteilung von medizinischem Wissen und pflegerischen Hilfen
• Öffentlichkeitsarbeit, um Vorurteile und Benachteiligungen abzubauen
• Austausch mit ausländischen Selbsthilfegruppen
• Unterstützung sinnvoller Forschungsprojekte