Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie (sklero = hart, dermie = Haut) nennt man chronisch entzündliche Erkrankungen, deren Ursache bis heute unbekannt ist. Durch fehlgeschaltete autoreaktive (selbstzerstörende) Prozesse, verhärtet sich das Bindegewebe, das im gesamten Körper vorhanden ist.

Die Sklerodermie ist ein klinisches Zeichen von zwei Krankheitsgruppen, die sich entweder auf die Haut beschränken (LS=Lokalisierte Sklerodermie, ohne Organbeteiligung) oder als Systemerkrankung (SSc=Systemische Sklerodermie/Sklerose) neben der Haut auch Blutgefäße, innere Organe und das Bewegungssystem betreffen kann. Die Systemische Sklerose ist eine Autoimmunkrankheit, bei der im Blut häufig krankheitstypische Antikörper nachweisbar sind.

Frauen und Männer können gleichermaßen eine Sklerodermie bekommen, Frauen sind jedoch weit häufiger betroffen. Kinder haben primär die lokale Variante.

Welche Symptome sind möglich?

Bei der LS reicht die Palette der Hautbeteiligung von kleinen einzelnen, bis hin zu großflächigen oder tief ins Gewebe eindringenden Herden. Je nach Aktivität kann der Betroffene sich „krank“ fühlen, körperliche Beeinträchtigungen durch Deformierungen und/oder Versteifungen haben.

Bei der SSc dominieren die initiale Schwellung der Haut, als äußeres sichtbares Symptom ein Raynaud-Syndrom (blaurot-weiße Finger, teilweise auch Zehen), Nekrosen an Fingern und Zehen, trockene Augen, Mundfalten, reduzierte Gesichtsmimik und feste, harte Haut.

Die nicht sichtbaren inneren Symptome können Veränderungen im gesamten Verdauungstrakt, Gefäßprobleme, Entzündungen in Gelenken, Sehnen und Muskeln und/oder eine Nieren-, Herz- oder Lungenbeteiligung sein.

Was sind die größten Probleme?

Sklerodermie ist nicht heilbar!

Die Erkrankung führt häufig zu einer reduzierten Lebensqualität. Schmerzen und ein sich „krank fühlen“ werden oft verkannt. Bei einer nicht behandelten Organbeteiligung kann die Prognose auch ungünstig sein.

Die Diagnostik ist oft langwierig und kompliziert, da es wenige Laborkriterien und keine einheitlichen Frühsymptome gibt. Zum anderen kennen viele Ärzte die Erkrankung aufgrund der Seltenheit nicht so gut. Fehldiagnosen, bis hin zu Unterstellungen ‚man wolle ja krank sein‘ sind nicht selten.

Welche Therapien gibt es?

Eine Kausaltherapie gibt es nicht, jedoch sehr gute Symptomtherapien, die je nach Variante und Verlauf sehr unterschiedlich sein können. Die LS gehört grundsätzlich in die Hände von Dermatologen und die SSc grundsätzlich in die Hände von spezialisierten Rheumatologen oder Sklerodermie-Kompetenzzentren.

Regelmäßige Verlaufskontrollen und zeitig eingesetzte Therapien sind zwingend notwendig. Dadurch kann der Verlauf milder sein, Schmerzen und Nekrosen reduziert,  die Beweglichkeit erhalten und die Befindlichkeit verbessert werden. Die Erfahrung zeigt, dass man durch regelmäßige Therapien (medikamentöse und physikalische) den Fortschritt der Krankheit verlangsamen (z.B. mit Immunsuppressiva, Biologika) und den Verlauf positiv beeinflussen kann. Grundsätzlich müssen Provokationsfaktoren wie Nikotin, Alkohol, Stress, Kälte und Überbelastung gemieden werden.

Was bietet die Sklerodermie Selbsthilfe e.V.?

Bundesweit sind ca. 1.100 Mitglieder in bundesweit verteilten Regional- und Onlinegruppen eingebunden. Bei regelmäßigen Gruppentreffen finden die Betroffenen Ansprache, Gehör und einen guten Erfahrungsaustausch. Außerdem bietet der Verein ein Infotelefon für Personen an, die Rat zum Umgang mit ihrer Erkrankung suchen und jemanden zum Reden benötigen.

Unter der Telefonnummer 07131 - 390 24 27 können hier Betroffene mit Betroffenen sprechen.

Viele Universitäten und Kliniken veranstalten oft mit Unterstützung des Vereins, Seminare oder Arzt-Patienten-Tage, die in Präsenz oder online stattfinden. Für ihre Mitglieder bietet der Verein zusätzlich ein Online-Forum zu verschiedenen Themen an.

Ebenfalls primär für Mitglieder finden diverse Online-Veranstaltungen für Selbst-Therapien (z.B. Fasziengymnastik oder Lymphdrainage bei Sklerodermie) statt. Mitglieder können alle Therapieeinheiten im Online-Forum auf der Webseite jederzeit abrufen.

In themenbezogenen Infoblättern (Schuber mit 13 Themen) und dem einmal jährlich erscheinenden SkleroMagazin findet man wertvolle Infos, Adressen, Berichte und Tipps.

DNSS / FESCA / EUSTAR

DNSS

Das Deutsche Netzwerk Systemische Sklerodermie e.V. gibt es seit 2003, das vom Verein durch Einbringen von Erfahrungen, Teilnahme an Fragebogenaktionen u.v.m. unterstützt wird.

EUSTAR

Mitglieder des Medizinischen Beirates des Vereins haben sich mit Rheumatologen aus ganz Europa zusammengeschlossen, um das Thema Sklerodermie gemeinsam angehen zu können. Auch hier ist das Vorhandensein einer guten Selbsthilfegruppe von großer Bedeutung.

FESCA

Sklerodermie Selbsthilfegruppen aus verschiedenen europäischen Ländern haben sich zusammengetan, um gemeinsam Ziele formulieren und Erfahrungen austauschen zu können. Die FESCA veranstaltet regelmäßig einen Sklerodermie-Kongress, an dem Mitglieder des Vereins teilnehmen.