Zur optimalen Darstellung verwenden Sie die Seite bitte im Hochformat
und legen sie als App auf Ihrem Homescreen ab.

BAG Selbsthilfe Jahresspiegel 2020:

Legen Sie sich unsere Seite am besten als App auf Ihrem Homescreen ab, dann sind wir mit einem Klick erreichbar. Wie das geht?

Unter iOS:

  • Rufen Sie im Safari unsere Seite auf.
  • Tippen Sie anschließend auf das Teilen-Icon.
  • Wählen Sie „Zum Homebildschirm“.
  • Tippen Sie abschließend auf „Hinzufügen“.

Unter Android:

  • Öffnen Sie eine gewünschte Seite im Chrome-Browser.
  • Tippen Sie auf die drei kleinen Punkte, um das Menü zu öffnen.
  • Wählen Sie „Zum Startbildschirm hinzufügen“ aus.
  • Beim erstmaligen Öffnen auf dem Home Bildschirm erhalten Sie eine erneute Cookie Abfrage.
Selbsthilfegruppe für PXE-Erkrankte Deutschlands e. V.
Bundesorganisation

Selbsthilfegruppe für PXE-Erkrankte Deutschlands e. V.

v.l.n.r.: Tag der Seltenen Erkrankungen in Berlin 2013: Dr. rer. nat. Doris Hendig, HDZ-NRW Bad Oeynhausen; Lars Bauschke,SHG PXE; Eva Luise Köhler, Schirmherrin ACHSE e.V.; Pe- ter Hof, SHG PXE

Was ist PXE?

Die Worte „Pseudoxanthoma elasticum“ (PXE) kommen aus dem Griechischen und bedeuten „unechte gelbliche“ Knoten des elastischen Bindegewebes. PXE wird auch als „Grönblad-Strandberg-Syndrom“ bezeichnet. PXE ist eine veranlagungsbedingte Erkrankung, bei der die elastischen Fasern des Bindegewebes durch Einlagerung von Mineralsalzen verändert werden. Die Fasern verlieren ihre Elastizität und werden brüchig.

PXE gehört zu den seltenen Erkrankungen. Man vermutet einen Betroffenen auf ca. 100.000 Einwohner. Es ist wahrscheinlich, dass die Erkrankungen zahlreicher Betroffener nicht diagnostiziert werden wegen zu geringer oder atypischer Symptome. Leider ist auch vielen Ärzten das Krankheitsbild noch unbekannt.

Welches sind die Symptome?

Die ersten charakteristischen Anzeichen sind häufig Hautveränderungen an den Halsseiten, später an den Beugeseiten der großen Gelenke in Form von kleinen, weichen gelblichen Papeln (Knötchen) in netzförmiger Anordnung. Häufig treten erste charakteristische Hautveränderungen schon im jugendlichen Alter auf. Die nächsten typischen Anzeichen sind häufig gefäßähnliche Streifen unter der Netzhaut des Auges (angioid streaks). Zu Problemen kommt es jedoch erst durch Einblutungen im Bereich der Macula, dem Fleck des schärfsten Sehens. Dies kann dann zur Einschränkung bis zum kompletten Verlust des Sehvermögens führen.

Des Weiteren kann es zu Komplikationen im Herz-Kreislauf-System kommen, z.B. Durchblutungsstörungen in den Beinen, begleitet von Wadenschmerzen beim Gehen (Schaufensterkrankheit), Durchblutungsstörungen der hirnversorgenden Gefäße und Veränderungen an den Herzklappen, Bluthochdruck u.a. Das Infarktrisiko ist erhöht (ggf. in sehr frühem Lebensalter). Vereinzelt kann es zu Blutungen im Magen-Darm-Trakt und im Harntrakt kommen. Es ist wichtig zu wissen, dass all diese Symptome auch einzeln vorkommen können, dass das Krankheitsbild stark variiert und nicht alle Betroffenen gleichermaßen stark beeinträchtigt sind.

Gibt es eine Therapie?

Zur Zeit gibt es (noch) keinen Erfolg versprechenden Therapieansatz. Ein erstes mutmaßlich verursachendes Gen wurde im Frühjahr 2000 entdeckt. Seit 2001 findet erste PXE-Grundlagenforschung in Deutschland (Bad Oeynhausen) statt. Diese ist inzwischen so erfolgreich, dass die DFG (Deutsche Forschungsgemeinschaft) für die nächsten drei Jahre die finanzielle und materielle Förderung bewilligt hat.

Die Versorgung in augenärztlicher Hinsicht erfolgt an der Universitäts-Augenklinik Bonn in einer speziell für PXE-Patienten eingerichteten Sprechstunde. Dieses verdanken wir dem besonderen Engagement des Direktors der Universitäts-Augenklinik Prof. Dr. med. Frank G. Holz. Momentan müssen wir uns darauf beschränken, die Symptome zu behandeln und zusätzliche Risikofaktoren auszuschalten. In der Augenheilkunde jedoch gibt es inzwischen sehr erfolgreiche therapeutische Ansätze.

Die Selbsthilfegruppe für PXE-Erkrankte Deutschlands e.V. (kurz SHG PXE) arbeitet bundesweit als gemeinnützig anerkannter Verein und betreut inzwischen auch Betroffene in Österreich, der Schweiz, Luxemburg und der Türkei. Die Mitgliederzahl betrug im Januar 2014 insgesamt 187; zusätzlich sind noch weitere 192 Betroffene registriert (keine Mitglieder).

Die SHG PXE hat sich folgende Aufgaben gestellt

  • Öffentlichkeitsarbeit national und international
  • Sensibilisierung der Ärzte
  • Förderung der Grundlagenforschung in Bad Oeynhausen und der klinischen Forschung in Bonn (Universitäts-Augenklinik)
  • Bekämpfung der Isolation von PXE-Erkrankten
  • Krisenintervention und Anleitung zur Krankheitsbewältigung
  • Kontaktpflege zu anderen nationalen Selbsthilfeeinrichtungen in Europa und den USA

Kontaktadresse:

Dettinger Weg 11
89547 Heldenfingen

Telefon: 07323 6755
E-Mail: n.bosch@pxe-shg.de
Internet: http://www.pxe-shg.de

Spendenkonto:

Commerzbank Siegen

IBAN: DE89 4604 0033 0820 6682 00
BIC: COBADEFFXXX