Myasthenia gravis - was ist das?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Reizübertragung vom Nerv zum Muskel gestört ist. Das äußert sich in einer belastungsabhängigen Ermüdbarkeit der Muskulatur. Nach Ruhephasen erholt sich der Muskel wieder. 

Die Ursache ist eine fehlgesteuerte Immunreaktion. Es kommt zur Bildung von Abwehrstoffen (Autoantikörper) gegen die körpereigenen Rezeptoren. Diese Autoantikörper blockieren oder zerstören die Kontaktstellen auf den Muskelfasern und stören so den Nervenimpuls zum Muskel. Dadurch erhält der Muskel weniger Signale. Die Kraft der Bewegung ist vermindert. 

Weil bei der Myasthenie Antikörper unter anderem gegen den körpereigenen Acetylcholinrezeptor gebildet werden, spricht man von einer Autoimmunerkrankung. Die Entstehung ist bis heute unklar. 

Welche Symptome können auftreten?

Bei mehr als der Hälfte der Patient*innen beginnt die Myasthenie an den Augen (okuläre Myasthenie). Typische Symptome sind anfängliche Sehstörungen, z. B. durch Doppelbilder und eine Müdigkeit der Oberlider, sodass die Augen ungleich weit offen sind. Nur selten bleibt die Schwäche auf eine Muskelgruppe beschränkt. Sie kann die Muskulatur des gesamten Bewegungsapparates, sowie die Sprech-, Kau- und Schluck- und/oder Atemmuskulatur betreffen (generalisierte Myasthenie). Betroffene klagen z. B. über ein Schweregefühl des Kopfes, über Atemnot bei Belastung oder eine zunehmende Schwäche beim Treppensteigen. 

Die Schwäche wird bei körperlicher Anstrengung stärker. Sie kann im Tagesverlauf zunehmen und auch innerhalb von Stunden, Tagen und Wochen unterschiedlich sein. Verlauf und Schweregrad sind bei den Patient*innen individuell sehr unterschiedlich. Die Symptome sind nie kontinuierlich, sodass Betroffene an manchen Tagen kaum Beeinträchtigungen und an anderen wieder starke Einschränkungen verspüren. 

Durch Infektionen, seelische Belastungen, Schlafmangel oder auch durch ungeeignete Zusatzmedikationen verstärkt sich die Symptomatik. 

Beginn und Häufigkeit

Der genaue Beginn und Auslöser der Myasthenie bleiben oft unklar. Menschen jeden Alters und Geschlechts können erkranken. Dabei liegt ein erster Häufigkeitsgipfel zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr und ein zweiter zwischen dem 60. und 75. Lebensjahr. Frauen dominieren in der jüngeren Altersgruppe, Männer in der älteren. Selten tritt die Erkrankung bereits im Kindes- und Jugendalter auf. 

Die Myasthenie ist eine seltene Erkrankung. Man schätzt die Häufigkeit auf 100 – 200 pro 1 Mio. Einwohner. 

Myasthenie ist nicht ansteckend. Eine ausgesprochene Erblichkeit besteht nicht, und eine Vererbung ist gering. Sehr selten gibt es eine familiäre Häufung 

Verlauf und Heilungsaussichten

Eine generelle Prognose ist nicht möglich, da sich bei jedem Betroffenen die Symptome unterschiedlich stark, an unterschiedlichen Stellen und in unterschiedlichen Verläufen zeigen. Heilbar ist die chronische Erkrankung nicht. 

Unter Ausnutzung aller Behandlungsoptionen ist es das Ziel, Patient*innen ein weitgehend normales Alltagsleben mit nur geringen Einschränkungen zu ermöglichen. Eine 100%ige Kräftigung ist meist nicht zu erreichen und gewisse Einschränkungen der körperlichen Belastbarkeit müssen toleriert werden. Jeder Betroffene muss seine eigene Belastungsgrenze selbst herausfinden und danach leben. 

Die Aufklärung und Mitwirkung der Patient*innen spielt eine wesentliche Rolle bei der meist lebenslangen Behandlung. 

Die Selbsthilfeorganisation

Die Selbsthilfeorganisation wurde 1986 von Betroffenen gegründet und ist mit 3400 Mitgliedern Europas größte Myasthenie-Selbsthilfegruppe. Sie ist eine Anlaufstelle für Betroffene, Angehörige, Ärzt*innen, sowie Therapeut*innen aus unterschiedlichen medizinischen Fachkreisen. Ein ärztlicher Beirat, dem hochqualifizierte Wissenschaftler*innen und Ärzt*innen angehören, unterstützt die Deutsche Myasthenie Gesellschaft in ihrer Arbeit. Dieser initiiert Forschungsprojekte und berichtet über deren Ergebnisse.  Seit 1987 verfügt der Verein über eine eigene Vereinszeitung, die „DMG-Aktuell“. Diese erscheint 4-mal im Jahr und wird an alle Mitglieder und interessierte Ärzt*innen versendet. 

Der Bundesverband wird in seiner Arbeit von aktuell 36 flächendeckend arbeitenden Regionalgruppen unterstützt. Alle Ansprechpartner*innen arbeiten ehrenamtlich und sind meist selbst Betroffene. In Zusammenarbeit mit der Geschäftsstelle in Bremen finden jährlich ca. 65 Veranstaltungen im gesamten Bundesgebiet statt. Neben Workshops sind die Regionalgruppentreffen ein wichtiges Forum für Austausch und neueste Informationen: Hier halten kompetente Myasthenie-Fachärzt*innen und Referent*innen wichtige Vorträge, hier können Fragen zur Erkrankung gestellt und alle Probleme und Sorgen besprochen werden, die mit der seltenen Krankheit zusammenhängen. Untereinander können sich so wertvolle Tipps gegeben und Mut zugesprochen werden.  
Neben den “normalen” Regionalgruppen gibt es noch eine Gruppe für junge Myasthenie-Betroffene, eine für Betroffene mit Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS), sowie eine für Angehörige von Myasthenie-Betroffenen. 
Es finden jährliche DMG-Schulungen für Ansprechpartner*innen statt, um diese zu schulen und dadurch Hilfe, Unterstützung und Anregungen zu geben mit dem Ziel, die Betreuung der Mitglieder kontinuierlich zu verbessern.  

Neben den Regionalgruppentreffen gibt es 4-mal im Jahr bundesweite Onlineveranstaltungen mit jeweils 2 Referent*innen. 

1x im Jahr findet das Wissenschaftliche Symposium der DMG statt, an dem sowohl Ärzt*innen, als auch Betroffene und Interessierte teilnehmen können.  
 
Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft verfügt über viele wichtige Informationsbroschüren für Betroffene, deren Angehörige und auch für behandelnde Ärzt*innen und Kliniken. Weiter versucht sie durch die Teilnahme an Fachmessen, auf die seltene Erkrankung aufmerksam zu machen und weitere, intensive Öffentlichkeits- und Aufklärungsarbeit zu leisten. Darüber hinaus ist die DMG Mitglied der europäischen Myasthenie-Organisation 
European Myasthenia Gravis Association (EuMGA).  
Seit 2010 hat die Deutsche Myasthenie Gesellschaft damit begonnen integrierte Myasthenie-Zentren, sog. „Spezialambulanzen in Krankenhäusern“, zu zertifizieren, um so die medizinische Behandlung und Versorgung der Betroffenen qualitativ und bundesweit kontinuierlich zu verbessern. Inzwischen gibt es 15 Myasthenie-Zentren, sog. iMZ. Darunter gibt es ein Zentrum, das nur die Behandlung bei Kindern mit Myasthenie im Fokus hat und das seinen Sitz in Essen hat. Seit 2013 gibt es eine erweiterte Form der Zertifizierung, eine sog. kooperative Form (Kooperatives Myasthenie-Zentrum). Dies beinhaltet, dass eine niedergelassene, neurologische Praxis und ein Klinikum ergänzend zusammenarbeiten und gemeinsam ein Zentrum bilden. 

Mit dem bisher wichtigsten und größten Projekt wurde 2018 begonnen: Ein bundesweites Myasthenie-Register. Die ersten Daten wurden 2019 durch alle iMZ-Zentren eingegeben.  Die dort auswertbaren Daten und Ergebnisse werden dabei helfen, die Routineversorgung zu standardisieren und somit die Versorgungssituation der Patienten, die an myasthenen Syndromen erkrankt sind, längerfristig zu verbessern.