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BAG Selbsthilfe Jahresspiegel 2020:

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Deutsche Interessengemeinschaft Phnylketonurie und verwandte angeborene Stoffwechselstörungen e. V.
Bundesorganisation

Deutsche Interessengemeinschaft Phenylketonurie und verwandte angeborene Stoffwechselstörungen e. V.

DIG-PKU e.V.

Die „DIG-PKU“ entstand 1975 als Zusammenschluss von 8 Elternpaaren, bei deren Kindern PKU diagnostiziert worden war. Heute hat die DIG-PKU ca. 1.800 Mitglieder. Sie betreut PKU-Betroffene in 17 Regionalgruppen und Betroffene mit verwandten Stoffwechselstörungen, wie Organoacidämien, NKH, Tyrosinose und Homocystinurie.

Neben der Pflege der Zusammenarbeit mit allen Institutionen, die sich mit der PKU und den verwandten Stoffwechselstörungen befassen, sowie der Förderung von Maßnahmen zur Früherkennung und Behandlung von Stoffwechselstörungen, besteht ein weiterer Teil der Arbeit der DIG-PKU in Produktinformationen über Spezialpräparate und eiweißarme Lebensmittel, u.a. auch ganz praktisch in Kochkursen.

Eines von 1000 bis 2000 Neugeborenen kommt mit einer sog. „angeborenen“ Stoffwechselstörung, die es von seinen Eltern ererbt hat, zur Welt. Eine dieser Störungen ist die Phenylketonurie, abgekürzt PKU, die in Deutschland bei einem von etwa 10000 Neugeborenen auftritt. Bei der gegenwärtigen Geburtenrate muss mit etwa 60 Neuerkrankungen pro Jahr gerechnet werden. Schätzungsweise leben mindestens 2500 PKU-Betroffene in Deutschland.

Aufgrund einer Störung ist das Enzym, welches das in allen „lebensnotwendigen“ Nahrungsmitteln enthaltene Phenylalanin umwandelt, gar nicht oder nur teilweise aktiv. Dadurch häuft sich Phenylalanin in Blut und Geweben an und verursacht eine Hirnschädigung, wenn die PKU nicht in den ersten Lebenswochen entdeckt und sofort behandelt wird.

In Deutschland und in vielen anderen Ländern gibt es glücklicherweise ein „Neugeborenen-Screening“, das am 3. bis 5. Lebenstag alle Neugeborenen erfasst. Mittels einiger weniger Blutstropfen kann schon frühzeitig festgestellt werden, ob ein Baby von PKU betroffen ist. Im Verdachtsfall setzen sofort Nachuntersuchungen und dann die Behandlung ein.

Bisher – und sicher auch noch in absehbarer Zukunft – besteht bei der überwiegenden Mehrzahl der Betroffenen die einzige Behandlungsmöglichkeit in einer „phenylalaninarmen Diät“. Dabei müssen die Betroffenen auf einen großen Teil der natürlichen Lebensmittel meist ganz verzichten. Lebensmittel, die von Natur aus einen geringeren Eiweißgehalt aufweisen, sind in berechneten und gewogenen Mengen erlaubt. Dazu gehören viele Obst- und Gemüsesorten. Fette und nahezu eiweißfreie Lebensmittel, wie Marmelade und eine Vielzahl von milch- und gelatinefreien Süßigkeiten, bedürfen keiner Restriktion. Doch müssen Brot, Gebäck, Nudeln, Wurst und andere Lebensmittel durch solche ersetzt werden, die als eiweißarme diätetische Lebensmittel in den Handel kommen.

Doch benötigt der menschliche Körper ganz allgemein und der von wachsenden Kindern und Jugendlichen ganz besonders täglich eine bestimmte Menge Eiweiß. Bei den PKU-Betroffenen besteht der „Eiweißersatz“ aus speziell für sie hergestellten Präparaten, die alle Eiweißbausteine mit Ausnahme des Phenylalanins enthalten. Diese Erzeugnisse unterliegen strengen Rechtsvorschriften. Sie müssen mit einigen lebensnotwendigen Nahrungsbestandteilen angereichert (Vitamine, Mineralstoffe, Spurenelemente) sein. Es steht heute fest, dass bei strikter Einhaltung der Diät die Betroffenen normal heranwachsen, sich gut entwickeln und als Erwachsene einem normalen Beruf nachgehen können. Nach gegenwärtigem Wissensstand müssen diese besonderen Ernährungsmaßnahmen lebensbegleitend beibehalten werden.

Kontaktadresse:

c/o Hansjörg Schmidt
Narzissenstr. 25
90768 Fürth

Telefon: 0911 9791034
Fax: 0911 9764717
E-Mail: schmidt@dig-pku.de
Internet: http://www.dig-pku.de

Spendenkonto:

Sparkasse Wetzlar

BLZ: 515 500 35
Konto: 2 004 745