Bluterkrankheit (Hämophilie)

Neben selteneren Blutungsleiden und dem sogenannten von Willebrand-Jürgens-Syndrom sind die meisten Mitglieder von der Hämophilie betroffen. Der genetisch bedingte Mangel eines Blutgerinnungsfaktors verzögert eine wirksame Blutgerinnung bei äußeren und inneren Blutungen. Unbehandelt kann der Betroffene verbluten oder – infolge von Blutungen in Gelenke oder Muskulatur – schwerwiegende Schäden und damit zum Teil erhebliche Behinderungen erleiden. Es gibt unterschiedliche Schweregrade und Verlaufsformen der Hämophilie. Sie ist bislang nicht heilbar.

Die klassische Form der Bluterkrankheit wird von Männern über ihre Töchter auf die Enkelsöhne übertragen, allerdings kann die Krankheit auch spontan auftreten. Man schätzt die Zahl der behandlungsbedürftigen Bluter in Deutschland auf ca. 4.000.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt durch Zufuhr des fehlenden Gerinnungsfaktors, der von Blutspendern gewonnen oder gentechnisch hergestellt wird. Geeignete Präparate werden intravenös – entweder durch den betreuenden Arzt oder durch den in der Selbstbehandlung ausgebildeten Patienten bzw. seinen Angehörigen – injiziert. Hierbei ist es wichtig, dass im Falle einer Blutung die Behandlung so schnell wie möglich einsetzt. Um das Blutungsrisiko zu vermindern, kann eine vorbeugende Behandlung (Prophylaxe) durchgeführt werden. Bei Kindern mit schwerer Verlaufsform ist dies die Regel.

Die Verabreichung von virusverseuchten Plasmapräparaten bis in die 80er Jahre des vorigen Jahrhunderts hat damals einen Großteil der Patienten mit HIV und Hepatitis infiziert und damit einen der größten Arzneimittelskandale ausgelöst. Zahlreiche Patienten sind danach an AIDS verstorben. Von chronischer Hepatitis betroffene Hämophile müssen nach jahrelanger Latenzphase nun mit einer dramatischen Verschlechterung ihrer Lebensprognose infolge von Leberzirrhose oder Leberkarzinom rechnen.

Durch geeignete Verfahren zur Reinigung und Virusinaktivierung der aus Blutplasma gewonnenen Präparate sowie durch Spenderauswahl und Labortests besteht heute ein hoher Sicherheitsstandard der Gerinnungskonzentrate. Eine Infektionsübertragung ist damit und auch durch den Einsatz gentechnischer Präparate inzwischen nahezu ausgeschlossen.

Aufgaben der DHG

Als bundesweite Interessenvertretung der Hämophilen und der an anderen Blutungskrankheiten Leidenden bemüht sich die Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e. V. (DHG), ihren Mitgliedern bei der Bewältigung ihrer krankheitsbedingten Probleme zu helfen.

Dazu zählen

• Beratung der Erkrankten bzw. ihrer Angehörigen durch Vertrauenspersonen, die von der DHG ständig weitergebildet werden
• Unterstützung der Patienten bei der Kontaktaufnahme mit erfahrenen Fachärzten und Psychotherapeuten
• Zusammenkünfte, die dem Erfahrungsaustausch auf medizinischem und sozialem Gebiet dienen
• Informationen über medizinische Aspekte und Entwicklungen
• Jugendfreizeiten für blutungskranke Kinder.

Schwerpunkte der Arbeit des Verbandes sind Bemühungen um

• die Sicherstellung der Hämophilietherapie bundesweit in qualifizierten Behandlungszentren
• stabile Versorgung mit sicheren und bezahlbaren Gerinnungspräparaten
• finanzielle Hilfen für die infizierten Hämophilen.

HIV-infizierte Hämophile sowie hinterbliebene Kinder erhalten monatliche Leistungen aus der 1995 errichteten Stiftung „Humanitäre Hilfe für durch Blutprodukte HIV-infizierte Personen“. Die DHG bemüht sich um Zustiftungen, um die Zahlungen an die Anspruchsberechtigten auch in Zukunft sicherzustellen. Für die im selben Kontext betroffenen Hepatitis-Opfer wird seit Jahren auf juristischem und politischem Wege vergeblich versucht, eine vergleichbare Entschädigungslösung zu erreichen.

Seit Mai 1993 ist die DHG im Arbeitskreis Blut, dem beratenden Gremium des Bundesministeriums für Gesundheit, und seit 2006 im „Gemeinsamen Bundesausschuss Ärzte/Krankenkassen“ (G-BA) vertreten.

Seit Jahrzehnten pflegt die DHG internationale Kontakte. DHG-Vertreter nehmen an den Tagungen des Europäischen Hämophiliekonsortiums (EHC), den Kongressen der Weltföderation für Hämophilie (WFH) sowie an wissenschaftlichen Veranstaltungen im In- und Ausland teil.